Örökletes hemolitikus vérszegénység

Sarlósejtes anémia

Az AIHA típusai

A corpuscularis haemolysist okozó enzimdefektusok közül a legfontosabb a vörösvérsejtek glikolízisében szerepet játszó G6PD hiánya. A manifest haemolysist egyes gyógyszerek szedése szulfonamidok, antimalá- riás szerek vagy egy, a Közel-Keleten termelt babfajta Vicia faba, favismus fogyasztása provokálja.

örökletes hemolitikus vérszegénység

Hasonló eltérés a piruvátkináz, illetve a glutation-reduk- táz- és -szintetáz-defektus kapcsán is előfordulhat. A magzat testének felépítéséhez mg vasra van szükség, a keringő vérmennyiség növekedéséhez további mg használódik fel. A folsavigény napi qg-ra emelkedik az intenziv nukleinsav- szintézis miatt.

A terhes nők kb.

örökletes hemolitikus vérszegénység

Ritkább a csak folsavhiány, ekkor az anaemia megaloblastos jellegű. Az esetek többségében a vas- és folsavhiány együtt lép fel, az anaemia ilyenkor esetleg normocytás megjelenésű is lehet.

A fehérvérsejtképzés betegségei Leukocytosis A fehérvérsejtek granulocyta, monocyta, lymphocyta számának növekedését — ha ez nem klonális mye- loproliferativ betegség következménye — leukocytosis- nak nevezzük.

A leukocytosis leggyakoribb oka gyulladás, infekció. Ilyenkor a vérkép lehet egyben balra toltabb is, azaz fiatalabb érési örökletes hemolitikus vérszegénység is megjelenhetnek a perifériás vérképben általában Jugend és Stab, azaz metamyelocyták.

Sickle cell anemia: Sickle cell disease: Sickle cell trait

Fertőzésben fokozott lehet a neutrophil segmentek plazmagranuláltsága toxikus granulatio. Leukocytosissal járhat a nemi szemölcs krém nz, Cushing-szindróma, Cushing-kór is.

A vérszegénység típusai és a háttérben álló okok

A sepsist leukocytosis és leukopenia is kísérheti. Leuko lympho cy- tosis Epstein-Barr- és cytomegalovirusinfekció következtében is kialakulhat.

Az Egyesült Államokban a fekete lakosság mintegy 10 százalékában megtalálható a sarlósejtes anémia egy génje ún. Mindkét gén a feketék körülbelül 0,3 százalékában található meg, bennük kifejlődik a betegség.

Egyes tumorokat, a tuberculosist ritkán nagy fehérvérsejtszám és erősen balra tolt vérkép kísérheti. Ezt leukaemoid reakciónak nevezzük.

A krónikus myeloid leukaemiától való elkülönítésben a leukaemoid reakcióban normális vagy fokozott granulocyta alkalikus foszfatáz GAPA aktivitás segít, és persze a citogenetika negatív.

A betegség előfordulása

Az eosinophil, basophil sejtszám nagyobb lehet a myeloproliferativ betegségeken kívül krónikus májbetegségekben is. Jelentős, nem hematológiai okú eosino- philia lehet toxocariasisban, parazitás betegségekben, allergiában, vasculitisekben, valamint asthma, Loeff- ler-pneumonia, Loeffler-endocarditis stb.

Leukopenia A fehérvérsejtek számának csökkenése — nem hematológiai okból — sokféle betegségben előfordulhat. Jellemző hyperthyreosisra leukopenia relatív lym- phocytosissal, ún. Kocher-féle vérképvírusfertőzésekre, vírushepatitisre; néha paraneoplasiás is lehet. Gyakori a fehérvérsejtszám-csökkenés aktív autoimmun betegségekben. Jelentős lymphopenia lehet irra- diatio után, disseminált tumorban és aktív tbc-ben. A neutropenia a neutrophil segmentek számának csökkenését jelenti.

A hemolitikus anaemia okai

Többféle örökletes hemolitikus vérszegénység kórkép, cytopeniát okozó kezelés, nem hematológiai betegség, gyógyszerártalom, illetve örökletes betegség következménye lehet. Az újszülött- és gyermekkorban előforduló neutro- peniák hátterében sokféle eltérés állhat, a részleteket illetően a gyermekgyógyászati kézikönyvekre hivatkozunk.

A felnőttkori neutropenia leggyakoribb oka a daganatokra adott kemoterápia, az immunszupp- resszív kezelés, irradiatio.

Gyakori ok auotimmun betegség.

Vérszegénység: autoimmun eredetű is lehet

Májbetegségben a hyperspleniás vérképzés élénk csontvelői haemopoesis, pancytopenia a periférián részeként alakul ki gyakran neutropenia. Az AIDS és az antiretrovirális kezelés például zido- vudin egyaránt hajlamosíthat neutropeniára.

Súlyos neutropenia a vezető tünet agranulocytosisban és aplasticus anaemiában l. Átmeneti leukopenia jelenhet meg az akut myeloid leukaemia korai fázisában aleukaemiás fázis, l.

örökletes hemolitikus vérszegénység

Folsav- B, réz- sőt néha a vashiány is okozhat neutropeniát. A fekete bőrű amerikaiak neutrophilszáma általában valamelyest kisebb. Ismert fogalom az idiopathiás krónikus neutropenia is, amikor okot nem tudunk megnevezni, az esetek egy részében neutrophilellenes antitest is detektálható. Egyes gyógyszerek mellékhatásaként is kialakulhat súlyos neutropenia.

Hibás immunműködés miatt túl kevés vörösvérsejt

Agranulocytosis Az agranulocytosis izolált, akut neutropenia, amely súlyos, életveszélyes infektív állapotot eredményez. Az ok általában gyógyszer, mely hapténként reverzibilis immunreakciót, általában érésgátlást idéz elő a granulopoesisben. Az agranulocytosist a gyakorlatban mindig valamiféle gyógyszer idézi elő. Bár elméletileg szinte minden gyógyszer képes lehet erre, egyes gyógyszerek esetében a veszély mégis fokozott: Thyreostaticumok: methimazol Metothyrincar- bimazol, kisebb mértékben propylthiouracil.

Autoimmun hemolitikus anaemia

Chloramphenicol Chlorocid : 20 g kumulatív dózis felett. Amidazophenszármazékok, bizonyos antipszicho- tikumok carbamazepin, clozapin. Súlyos agranulocytosisban a szervezet védekezőképessége, az antigénprezentáció és a macrophagfunk- ció közel teljesen kieshet, és így fulmináns lefolyású súlyos infekciók, septikaemia alakulhat ki, melyek esetenként sajnos halálos kimenetelűek is lehetnek. A tünetek általában a gyógyszerszedés viszonylag korai időszakában 4 héten belül jelennek meg, örökletes hemolitikus vérszegénység kb.

Láz, fejfájás, torokfájás, nyelési panaszok, majd oralis mucosaerosio vagy akár -ulcus angina agranulocytotica kíséri. A hemoglobinszint és a thrombocytaszám általában normális vagy alig változik.

Kádár János Létrehozva: A betegség tüneteiről, kivizsgálásáról és kezeléséről dr.

A perifériás vérképben érett segment, neutrophil nem vagy alig található. A csontvelőben általában jó a cellularitas, de az érésgátlásnak megfelelően csak fiatal myeloid alakok látszanak, például csak myelocyta és annál érettebb sejt nem.

  1. Vérszegénység: autoimmun eredetű is lehet
  2. Főoldal » Betegségek » Vérképzőrendszer » A vérképzés zavarai A vérképzés zavarai lehetnek veleszületettek vagy szerzettek.
  3. Bőrtömeg féreg
  4. Orvosilag parazita férgek
  5. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus A spherocytosis az örökletes úgynevezett hemolitikus vérszegénységgel járó betegségek közé tartozik.
  6. Belgyógyászati diagnosztika | Digitális Tankönyvtár

Az agranulocytosist előidéző szer, kemikália in vit- ro tesztelése mindmáig megoldatlan, és a provokációs próba a gyanúsított szerrel tilos, így a diagnózis tekintetében ma is a legfontosabb prosztatarák kialakulása anamnézis, illetve a fokozottan veszélyeztető szerek ismerete.

Heveny csontvelői elégtelenség Az idiopathiás aplasticus anaemia lényege a hae- mopoeticus őssejtek, a korai prekurzorok immunme- chanizmusú elpusztulása, ami súlyos esetben csontve- lő-hypoplasiát,-aplasiát eredményez.

Milyen betegség a spherocytosis?

Az idiopathiás aplasticus anaemia valójában egyre kevéssé idiopa- thiás, hisz egyre többféle olyan ok válik ismertté, melynek szerepe jelentős a betegség hátterében. Fontosabb okai: Paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria hypo- plasiás formája. Hepatitis B és C vírus reconvalescens periódusa. Chloramphenicol, bár másodlagos forma, az aplas- ticus anaemiakénti klinikai megjelenés elég határozott.

Belgyógyászati diagnosztika

Parvovirus B, elsősorban pure red cell aplasia. A pancytopenia tünetei. Láz, torokfájás, fejfájás granulocytopeniasápadtság, gyengeség anaemiathrombocytopeniás tünetek lépnek fel, viszonylag rövid idő néhány nap, hét alatt.

megbeszélések